Gsp1.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Cиндром Шарпа. Причины, симптомы и лечение

Cиндром Шарпа. Причины, симптомы и лечение

Ревматология

Среди известных и описанных к настоящему времени человеческих болезней особую группу составляют воспалительные заболевания соединительной ткани. В отношении такой патологии, ее сложного этиопатогенеза и возможных путей радикального излечения на сегодняшний день остаются вопросы, однако исследования продолжаются по всему миру, и ревматология, – а именно эта медицинская дисциплина занимается такого рода заболеваниями, – уже сегодня находит эффективные способы обеспечения нормальной продолжительности жизни больных с сохранением приемлемого ее качества.

Вместе с тем, принципиальной этиопатогенетической терапии к настоящему времени нет, как не было ее во времена Гиппократа и Галена, которым ревматическая патология уже была хорошо известна.

Одна из главных сложностей заключается в том, что соединительная ткань представлена в самых разных зонах, органах и системах организма, поэтому ревматические болезни сразу приобретают генерализованный, тотальный характер.

Синдром Шарпа, часто обозначаемый аббревиатурой СЗСТ (смешанное заболевание соединительной ткани) упоминался и изучался ревматологами достаточно давно, однако в качестве самостоятельной болезни был описан лишь в начале 1970-х годов, – когда были выделены иммунологические корреляты и диагностические критерии этого сложного во всех отношениях, полисиндромного заболевания.

Средний возраст манифестации составляет около 37 лет, причем среди заболевающих, согласно статистическим данным, женщин вчетверо больше, чем мужчин.

Эволюция смешанного заболевания соединительной ткани у ребенка 7 лет: клинический случай

Обоснование. Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) — редкая хроническая аутоиммунная патология, при которой сочетаются отдельные признаки системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита и высокий титр антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеину. С течением времени возможна эволюция смешанного заболевания соединительной ткани в другие системные болезни. Описания случаев смешанного заболевания соединительной ткани и его трансформации у российских пациентов ранее не публиковались.

Описание клинического случая. Приведены результаты наблюдений за ребенком с клиническими и иммунологическими признаками смешанного заболевания соединительной ткани с последующим прогрессированием симптомов системной склеродермии и развитием синдрома Шегрена за короткий период времени. На фоне терапии (базисно метотрексат 10 мг/нед с последующим добавлением преднизолона 0,75 мг/кг в сут) отмечена положительная динамика с уменьшением болезненности и увеличением объема движений пораженных суставов, снижением продолжительности проявлений синдрома Рейно.

Заключение. Своевременное распознавание клинических признаков дебюта системных заболеваний является необходимым условием правильной маршрутизации пациента и достижения положительной динамики болезни.

Ключевые слова

Об авторах

Сабирова Дина Рашидовна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной педиатрии

420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Список литературы

1. Алекперов Р.Т. Смешанное заболевание соединительной ткани, недифференцированное заболевание соединительной ткани и перекрестные синдромы // Альманах клинической медицины. — 2019. — Т. 47. — № 5. — С. 435–444. doi: 10.18786/2072-0505-2019-47-022.

2. Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al. Mixed connective tissue disease: an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen. Am J Med. 1972;52(2):148–159. doi: 10.1016/0002-9343(72)90064-2.

Читать еще:  Воспалились лимфоузлы на шее, под коленом и под мышкой

3. Petty R, Laxer R, Lindsley C, Wedderburn L. Mixed Connective Tissue Disease. In: Textbook of Pediatric Rheumatology. 7th ed. Elsevier; 2015. pp. 418–426.

4. Swart JF, Wulffraat NM. Diagnostic workup for mixed connective tissue disease in childhood. Isr Med Assoc J. 2008; 10:650–652.

5. Cappelli S, Bellando Randone S, Martinovic D, et al. “To Be or Not To Be,” Ten Years After: Evidence for Mixed Connective Tissue Disease as a Distinct Entity. Semin Arthritis Rheum. 2012;41(4):589–598. doi: 10.1016/j.semarthrit.2011.07.010.

6. Cutolo M, Sulli A, Pizzorni C, Accardo S. Nailfold video capillaroscopy assessment of microvascular damage in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2000;27(1):155–160.

7. Chojnowski MM, Felis-Giemza A, Olesinska M. Capillaroscopy — a role in modern rheumatology. Reumatologia. 2016;54(2):67–72. doi:10.5114/reum.2016.60215.

8. Kasukawa R, Tojo T, Miyawaki S. Preliminary diagnostic criteria for classification of mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp G, eds. Mixed connective tissue disease and antinuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier; 1987. pp. 41–47.

9. Hajas A, Szodoray P, Nakken B, et al. Clinical course, prognosis, and causes of death in mixed connective tissue disease. J Rheumatol. 2013;40(7):1134–1142. doi: 10,3899/jrheum.121272.

10. Mier RJ, Shishov M, Higgins GC, et al. Pediatric-onset mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am. 2005; 31(3):483–496. doi:10.1016/j.rdc.2005.04.002.

11. Клинические рекомендации «Системный склероз». М.: Союз педиатров России; 2017. Доступно по: https://kiberis.ru/?p=50526. Ссылка активна на 22.06.2020.

12. Alarcon-Segovia D, Villareal M. Classification and diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp GC, eds. Mixed connective tissue disease and antinuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier; 1987. pp. 33–40.

13. Kahn MF, Bourgeois P, Aeschlimann A, de Truchis P. Mixed connective tissue disease after exposure to polyvinyl chloride. J Rheumatol. 1989;16(4):533–535.

14. John KJ, Sadiq M, George T, et al. Clinical and Immunological Profile of Mixed Connective Tissue Disease and a Comparison of Four Diagnostic Criteria. Int J Rheumatol. 2020;2020:9692030. doi:10.1155/2020/9692030.

15. Williamson MA, Snyder LM, Wallach JB. Wallach’s Interpretation of Diagnostic Tests. Philadelphia: Wolters Kluwer/ Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 1035.

16. Doria A, Mosca M, Gambari PF, Bombardieri S. Defining unclassifiable connective tissue diseases: incomplete, undiffe rentiated, or both? J Rheumatol. 2005;32(2):213–215.

17. Kubo S, Smith V, Cutolo M, Tanaka Y. The role of nailfold videocapillaroscopy in patients with systemic sclerosis. Immunol Med. 2018;41(3):113–119. doi: 10.1080/25785826.2018.1531189.

18. Каледа М.И., Никишина И.П., Латыпова А.Н. Синдром Шегрена с дебютом в детском возрасте // Терапевтический архив. —2019. — Т. 91. — № 5. — С. 54–60. doi: 10.26442/00403660.2019.05.000189.

Читать еще:  Может ли от длительного приёма лекарств быть так плохо?

19. Yokogawa N, Lieberman SM, Sherry DD, Vivino FB. Features of childhood Sjogren’s syndrome in comparison to adult Sjogren’s syndrome: considerations in establishing child-specific diagnostic criteria. Clin Exp Rheumatol. 2016;34(2):343-351.

Для цитирования:

Макарова Т.П., Вахитов Х.М., Сабирова Д.Р., Садыкова Д.И., Хуснутдинова Л.Р., Фирсова Н.Н., Кучерявая А.А. Эволюция смешанного заболевания соединительной ткани у ребенка 7 лет: клинический случай. Вопросы современной педиатрии. 2020;19(3):214-219. https://doi.org/10.15690/vsp.v19i3.2117

For citation:

Makarova T.P., Vakhitov Kh.M., Sabirova D.R., Sadykova D.I., Khusnutdinova L.R., Firsova N.N., Kucheryavaya A.A. Evolution of Mixed Connective Tissue Disease in 7 Years Old Child: Clinical Case. Current Pediatrics. 2020;19(3):214-219. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/vsp.v19i3.2117

Creative Commons License

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Аннотация
Напечатать статью
Посмотреть метаданные
Как ссылаться
Поиск ссылок
Послать статью по эл. почте (Необходимо имя пользователя (логин))
Связаться с автором (Необходимо имя пользователя (логин))

Т. П. Макарова
Казанский государственный медицинский университет
Россия

420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Х. М. Вахитов
Казанский государственный медицинский университет
Россия

420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Д. Р. Сабирова
Казанский государственный медицинский университет
Россия

Сабирова Дина Рашидовна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной педиатрии

420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Д. И. Садыкова
Казанский государственный медицинский университет
Россия

420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Л. Р. Хуснутдинова
Казанский государственный медицинский университет
Россия

420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Н. Н. Фирсова
Детская республиканская клиническая больница
Россия

А. А. Кучерявая
Детская республиканская клиническая больница
Россия

Диагностика

Анализ на антинуклеарные антитела (AНА) к экстрагируемому ядерному антигену (антитела к рибонуклеопротеину U1 [U1-RNP]), антитела к антигену Смита (Sm) и антитела к ДНК

Органная патология определяется в соответствии с клиническими признаками

СЗСТ должно подозреваться у всех пациентов, страдающих СКВ Диагностика Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения  Диагностика , системной склеродермией Системная склеродермия Системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и. Прочитайте дополнительные сведения Системная склеродермия или полимиозитом Аутоиммунный миозит Аутоиммунный миозит характеризуется воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Проявления включают симметричную слабость, изредка чувствительность. Прочитайте дополнительные сведения Аутоиммунный миозит , при развитии дополнительных перекрестных клинических проявлений.

Прежде всего необходимо определение АНА, антител к U1 рибонуклеопротину. Почти все пациенты имеют высокие титры АНА крапчатого типа свечения. Антитела к U1 рибонуклеопротину присутствуют, обычно в очень высоком титре. Антитела к рибонуклеазо-резистентному компоненту экстрагируемого ядерного антигена (СМ-антиген) и двухцепочечной ДНК (негативен при СЗСТ) измеряются для исключения других заболеваний. Наличие анти-RNP антител недостаточно для постановки диагноза СЗСТ, в симптоматике также должны присутствовать типичные клинические проявления.

Читать еще:  Можно ли пить овесол после удаления желчного пузыря?

Часто выявляется ревматоидный фактор (РФ), титры которого должны быть высокими. Часто повышен уровень скорости оседания эритроцитов.

Легочная гипертензия Диагностика Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения должна быть выявлена как можно раньше путем легочной функциональной пробы и эхокардиографии. План дальнейших исследований зависит от имеющихся симптомов поражения органов и систем: наличие признаков миозита, поражения почек и легких требует соответствующих методов диагностики.

Что лечит ревматолог?

Ревматолог в Одинцово

В отделении ревматологии клиники «Альтамед+» проводится комплексная диагностика и лечение:

  • острых и хронических артритов: ревматоидного артрита, псориатического артрита, реактивного артрита, болезни Бехтерева, других спондилоартритов, подагры, хондрокальциноза, инфекционных артритов, остеоартроза и других;
  • системных заболеваний соединительной ткани: системной красной волчанки, системной склеродермии, воспалительных миопатий (в том числе полимиозита и дерматомиозита), смешанного заболевания соединительной ткани (болезнь Шарпа), болезни Шегрена, IgG4-ассоциированных заболеваний, идиопатического панникулита и многих других;
  • системных васкулитов: узелкового полиартериита, эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (болезнь Чарга-Стросс), микроскопического полиангиита, гранулематоза с полиангиитом (гранулематоза Вегенера), IgA-ассоциированного васкулита (болезнь Шенлейн-Геноха), криоглобулинемическоговаскулита, гипокомплементемическогоуртикарноговаскулита (болезни антител к C1q), болезни антител к мемибране почечных клубочков (синдрома Гудпасчера), артериита Такаясу, гигантоклеточного артериита (болезни Хортона) и ревматической полимиалгии и других воспалительных поражений сосудов;
  • заболеваний околосуставных мягких тканей (периартритов, энтезитов, энтезопатий, тендинитов, теносиновитов и других);
  • различных видов остеопороза и других системных заболеваний костей.

Лечение

Методики, использующиеся для лечения заболевания, будут определены после консультации у врача-ревматолога. Иногда требуется также консультация кардиолога, невролога, гастроэнтеролога.

Если синдром протекает с рецидивирующим полиартритом и плевритом, то пациенту предписываются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), антималярийные препараты, низкодозированные курсы преднизолона, иногда — метотрексата.

Воспаление при полимиозите купируется посредством преднизолона, редко — метотрексата и азатиоприна.

Если процесс протекает параллельно с синдромом Рейно, стоит избегать провоцирующих агентов. С терапевтической целью применяются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин).

Если к воспалительному течению добавляются эзофагеальные патологии, то индивиду приписывается особая диета и антацидные вещества.

Если состояние пациента осложнено еще и миокардитом, есть симптомы легочной гипертензии, то необходимо провести терапию кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Активная фаза течения гипертензии малого круга требует введения простациклина, предписания ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.

Очень важно помнить, что течение воспаления может сопровождаться рядом возможных осложнений: эзофагитом, стриктурой пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки.

Профилактика

Профилактические меры по предупреждению появления у человека такого аутоиммунного недомогания попросту отсутствуют. Необходимо всегда следить за состоянием своего здоровья, а при проявлении каких-либо симптомов незамедлительно обращаться за помощью к врачу. Будьте бдительны и всегда прислушивайтесь к своему организму.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector