Gsp1.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

В-ХЛЛ В-лимфоцитарная лимфома/ В-ХЛЛ

В-ХЛЛ В-лимфоцитарная лимфома/ В-ХЛЛ

Компания AbbVie является лидером в области инновационных методов лечения пациентов с онкогематологическими заболеваниями, также известными как злокачественные заболевания крови. Мы стремимся совершенствовать стандарты оказания медицинской помощи, предлагая пациентам и медицинским работникам инновационные методы лечения.

Глубокое понимание текущих проблем лечения пациентов со злокачественными заболеваниями крови побуждает нас постоянно искать способы достижения клинически значимых улучшений. Применяя свой опыт в таких ключевых областях биологии, как апоптоз, мы работаем над исследованием потенциально новых методов лечения и инновационных комбинаций.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

ХЛЛ — это медленно прогрессирующий тип злокачественного заболевания крови, при котором костный мозг вырабатывает слишком много лимфоцитов (разновидности лейкоцитов). Это наиболее распространенный тип лейкоза у взрослых пациентов. 1

всех выявленных случаев лейкоза в мире приходится на ХЛЛ 2 .

Данные на 2015 г.

Компания AbbVie проводит исследования программируемой клеточной смерти — естественного процесса, приводящего к устранению поврежденных, ненужных или опасных клеток из организма, и апоптоз является одним из видов этого процесса. Отличительным признаком рака человека, включая ХЛЛ и другие виды онкогематологических заболеваний, является врожденная или приобретенная устойчивость к апоптозу.

Узнайте больше о ключевых областях биологии по ссылке.

Коротко о ХЛЛ:

  • 5-летняя выживаемость пациентов с ХЛЛ с 2007 по 2013 гг. составила 83,2 %.[1]
  • По оценкам, в течение 2015 года во всем мире диагноз ХЛЛ был поставлен 191 000 человек, а количество смертельных исходов от этого заболевания составило 61 000.[2]
  • Как показывает практика, впервые поздняя диагностика заболевания, а также его рецидивирующие или рефрактерные к существующей терапии формы ухудшают прогноз для пациента.[1] , [2]

В поисках пропавшей аббревиатуры в ХЛЛ

По мере развития технологий, позволяющих выявлять все меньшее количество опухолевых клеток, возрастает и надежда на лучшее будущее для больных ХЛЛ.

A scientist facing away from the camera, writing an equation on a whiteboard

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)

ОМЛ является быстро прогрессирующим злокачественным заболеванием крови и костного мозга. Это наиболее распространенная форма острого лейкоза у взрослых пациентов. 7

Ежегодно в мире ОМЛ диагностируется у 190 000 человек 1 .

Ежегодно в мире от ОМЛ умирает 147 000 человек 1 .

Мы применяем наш опыт в области онкогематологических заболеваний для дальнейшего изучения способов подавления репликации опухолевых клеток или стимулирования их гибели.

Узнайте больше о ключевых областях биологии по ссылке.

Коротко об ОМЛ:

  • Средний возраст пациентов, у которых диагностируется ОМЛ, составляет 68 лет,[1] и биологические характеристики заболевания с возрастом усугубляются.
  • За последние 40 лет стандарт оказания медицинской помощи при ОМЛ существенно не менялся.[2]
  • Учитывая то, что пожилым пациентам и пациентам с сопутствующими заболеваниями, зачастую противопоказана интенсивная химиотерапия,[3] AbbVie проводит исследования, направленные на поиск новых методов лечения пожилых пациентов и пациентов с коморбидностями, вне зависимости от их возраста.

Взгляд врача: трудности лечения ОМЛ у пожилых пациентов и пациентов с сопутствующими заболеваниями

Почему в борьбе с злокачественными заболеваниями крови преимущества не на стороне пожилых пациентов?

Male hiker walking on a rock near the water.

Множественная миелома (ММ)

ММ представляет собой опухоль из плазматических клеток, которая часто характеризуется циклическими рецидивами и ремиссиями. 12

Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 69 лет. 4

*Данные программы SEER 18 за 2010–2014 гг.

пациентов имеют костные остеолитические очаги 5 .

AbbVie стремится к глубокому пониманию патогенеза ММ и выявлению новых научных подходов, которые позволят улучшить лечение пациентов с ММ, включая пациентов с генетическими мутациями.

Коротко о ММ:

  • Несмотря на относительную доступность терапии ММ, в лечении это заболевания остается много вопросов. В связи с тем, что развивается устойчивость к лечению, это приводит к неблагоприятным исходам. Каждая последующая ремиссия ММ обычно короче предыдущей. 14
  • ММ является вторым по распространенности онкогематологическим заболеванием[1] со средней продолжительностью жизни от пяти до семи лет.[2] ММ чаще всего диагностируется у людей в возрасте от 65 до 74 лет.12

Другие онкогематологические заболевания

Мы продолжаем внедрять инновационные решения в лечении и ведении пациентов с онкогематологическими заболеваниями, проводя исследования инновационных молекул в лечении различных злокачественных заболеваний крови.


Неходжкинские лимфомы (НХЛ)
НХЛ возникает при образовании опухолевых клеток в лимфатической системе.[1] Всемирная организация здравоохранения выделяет более 60 подтипов НХЛ.[2]

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
ОЛЛ возникает, когда костный мозг вырабатывает слишком много ранних или незрелых форм лимфоцитов (разновидности лейкоцитов). Это наиболее распространенное онкологическое заболевание у детей.[1]

Мантийноклеточная лимфома (МКЛ)
МКЛ, как правило, представляет собой агрессивную форму НХЛ, которая возникает из клеток, происходящих из наружного слоя лимфатических узлов, называемого мантийной зоной. В США на МКЛ приходится около 6 % от всех случаев НХЛ.[1]

Ссылки

[1] American Cancer Society, Leukemia – Chronic Lymphocytic Leukemia. https://www.cancer.org/cancer/chronic-lymphocytic-leukemia/about/what-is-cll.html. Доступ получен в январе 2019 г.

[2] Global Burden of Disease Cancer Collaboration, Fitzmaurice C, Allen C, Barber RM, et al. Global, regional, and national cancer incidence, mortality, years of life lost, years lived with disability, and disability-adjusted life-years for 32 cancer groups, 1990 to 2015: A systematic analysis for the Global Burden of Disease Study. JAMA Oncol. 2017;3(4):524-548.

[3] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute. Bethesda, MD, http://seer.cancer.gov/csr/1975_2012/, на основании представленных данных программы SEER (течение, распространенность и исходы злокачественных новообразований) за 2014 г., опубликованных на сайте SEER, апрель 2015 г.

[4] Global Burden of Disease Cancer Collaboration, Fitzmaurice C, Allen C, Barber RM, et al. Global, regional, and national cancer incidence, mortality, years of life lost, years lived with disability, and disability-adjusted life-years for 32 cancer groups, 1990 to 2015: A systematic analysis for the Global Burden of Disease Study. JAMA Oncol. 2017;3(4):524-548.

[5] Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute–Working Group 1996 guidelines. Blood. 2008;111(12):5446- 5456.

[6] Hallek A. Chronic lymphocytic leukemia: 2015 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. Am J Hematol. 2015;90(5):446-460.

[7] National Cancer Institute. Острый миелобластный лейкоз взрослых (база данных для врачебных запросов, PDQ®) — Версия для пациентов. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-aml-treatment-pdq. Доступ получен в январе 2019 г.

[8] Global Burden of Disease Cancer Collaboration, Fitzmaurice C, Allen C, Barber RM, et al. Global, regional, and national cancer incidence, mortality, years of life lost, years lived with disability, and disability-adjusted life-years for 32 cancer groups, 1990 to 2015: A systematic analysis for the Global Burden of Disease Study. JAMA Oncol. 2017;3(4):524-548.

[9] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2014. Bethesda, MD: National Cancer Institute. https://seer.cancer.gov/statfacts/html/amyl.html. Опубликовано в ноябре 2016 г.; обновлено в апреле 2017 г. Доступ получен в марте 2019 г.

[10] Cassier PA, Castets M, Belhabri A, Vey N. Targeting apoptosis in acute myeloid leukaemia. Br J Cancer. 2017;117(8):1089-1098. Kavanagh S, Murphy T, Law A, et al. Emerging therapies for acute myeloid leukemia: translating biology into the clinic. JCI Insight. 2017 Sep 21;2(18). [Epub ahead of print]

[11] Almeida AM, Ramos F. Acute myeloid leukemia in the older adults. Leuk Res Rep. 2016;6:1-7.

[12] Myeloma.org. Consie Review of the Disease and Treatment Options. Доступ по ссылке: https://www.myeloma.org/sites/default/files/images/publications/UnderstandingPDF/concisereview.pdf. Доступ получен в январе 2019 г.

[13] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute. Bethesda, MD, http://seer.cancer.gov/csr/1975_2012/, на основании представленных данных программы SEER (течение, распространенность и исходы злокачественных новообразований) за 2014 г., опубликованных на сайте SEER, апрель 2015 г.

Читать еще:  Эритроцитоз + микроцитоз — в чем причина?

[14] Rajkumar SV, Kumar S. Multiple myeloma: diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc. 2016;91(1):101-119.

[15] Cancer.Net. Multiple Myeloma: Statistics. https://www.cancer.net/cancer-types/multiple-myeloma/statistics. Доступ получен 26 марта 2019 г.

[16] Al-Farsi, Khalil. Multiple Myeloma: An Update. Oman Medical Jorurnal. 2013;28(1):3-11.

[17] National Cancer Institute. Adult Non-Hodgkin Lymphma Treatment (PDQ®)- Patient Version. https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-nhl-treatment-pdq. Доступ получен в январе 2019 г.

[18] Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016:127:2375-2390.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — это тип рака крови. Он начинается со специализированных иммунных клеток, называемых В-лимфоцитами. Опухолевые клетки при ХЛЛ идентичны опухолевым клеткам, обнаруженным при другом типе рака, называемом малая лимфоцитарная лимфома (SLL). Единственная реальная разница между CLL и SLL — это место нахождения опухолевых клеток. Когда опухолевые клетки обнаруживаются в крови, болезнь называется ХЛЛ. Когда опухолевые клетки обнаруживаются в лимфатический узел и других твердых органах, но не в крови, болезнь называется SLL. Из-за этих различий SLL классифицируется как тип лимфома в то время как ХЛЛ классифицируется как тип лейкемии.

У пациентов с ХЛЛ в конечном итоге может развиться SLL или наоборот, и пациенты могут иметь оба заболевания одновременно. По этой причине заболевание часто называют ХЛЛ / СЛЛ.

Иммунная система

Ваша иммунная система состоит из множества различных типов клеток, в том числе лимфоциты, плазменные клетки, нейтрофилы, эозинофилы и макрофаги. Каждый тип клеток играет особую и важную роль в защите вашего тела от инфекций и в заживлении после травм.

В отличие от других типов органов, ваша иммунная система распространяется по всему телу. Большинство иммунных клеток находится в небольших структурах в форме бобов, называемых лимфатический узел, хотя многие из них также обнаруживаются в крови, коже, желудочно-кишечном тракте и костях.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Симптомы ХЛЛ могут быть легкими, и многие пациенты не испытывают никаких симптомов до более поздних стадий заболевания. У многих людей болезнь обнаруживают при обычном анализе крови.

Общие признаки и симптомы ХЛЛ включают:

  • раздутый лимфатический узел что можно почувствовать в шее, паху или под мышкой;
  • Увеличенная селезенка.
  • Усталость, потеря веса, жар или ночная потливость.
  • Частые и продолжительные инфекции.
  • Увеличение синяков или кровотечений.

У людей с ХЛЛ могут развиваться аутоантитела, которые заставляют иммунную систему атаковать их собственные клетки. Это может привести к типу анемия называется гемолитической анемией, при которой разрушаются эритроциты. Это также может привести к заболеванию, называемому иммунной тромбоцитопенией, которое может привести к синякам и кровотечению. Многие люди также могут иметь проблемы с их иммунной системой, которые могут сделать их уязвимыми для инфекций.

Как патологоанатомы ставят этот диагноз?

Диагноз ХЛЛ может быть поставлен после анализа крови или после удаления небольшого образца ткани с помощью процедуры, называемой биопсия. Образец ткани часто бывает из костного мозга или увеличенного лимфатический узел.

Ваш врач может подозревать, что у вас ХЛЛ, если анализ крови показывает повышенное количество лимфоцитов. Патологи называют это лимфоцитозом. Если обнаружен лимфоцитоз, проводится еще один тест, называемый проточной цитометрии может быть выполнено на вашем образце крови. Этот тест позволяет вашему патологу определить, в норме ли лимфоциты. Дополнительную информацию см. В разделе «Проточная цитометрия» ниже.

При исследовании под микроскопом раковые клетки в крови маленькие, и они содержат мало вещества в части их клеточного тела, называемой цитоплазмой. Клетки хрупкие и имеют тенденцию разрушаться, когда кровь разливается по предметному стеклу. Патологи называют эти сломанные клетки размазанными клетками.

ХЛЛ и размазывают кровь клеток

Вместо того, чтобы быть равномерно распределенными, генетический материал или хроматин в ядро ячейки также будут отображаться в виде маленьких точек. Патологоанатомы описывают этот вид как комковатый и могут сказать, что хроматин похож на футбольный мяч (темные точки на бледном фоне).

Ваш патолог проведет тест под названием иммуногистохимия чтобы узнать больше об опухоли и исключить другие заболевания, которые могут быть похожи на ХЛЛ под микроскопом. Иммуногистохимия — это тест, который позволяет патологам увидеть различные типы белков, производимых клетками в образце ткани. Когда клетки производят белок, патологи описывают результат как положительный или положительный. реактивный. Когда клетки не производят белок, результат описывается как отрицательный или отрицательный. нереактивный.

Поскольку раковые клетки при ХЛЛ происходят из специализированных иммунных клеток, называемых В-лимфоцитами, они производят белки, обычно производимые этим типом клеток. Эти белки включают CD20, CD19, PAX5 и CD79a. Экспрессия CD20 обычно слабее, чем у нормальных здоровых В-лимфоцитов. Раковые клетки также обычно продуцируют CD5, CD23, CD43 и LEF1. CD10 и CyclinD1 обнаруживаются в других типах В-клеточных лимфом и не продуцируются раковыми клетками при ХЛЛ.

Пролимфоциты

Небольшое количество большего лимфоциты также обычно видны пролимфоциты. Эти клетки обычно составляют менее 15% раковых клеток, обнаруженных в образце. Если количество пролимфоцитов больше 15%, но все еще меньше 55%, ваш патолог будет описывать изменения как атипичный ХЛЛ.

Атипичные клетки CLL с большей вероятностью будут иметь дополнительную копию хромосомы 12 (трисомия 12), и клетки могут продуцировать белки, которые обычно не продуцируются клетками CLL. Если более 55% раковых клеток в образце представляют собой пролимфоциты, диагноз меняется на B-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, который представляет собой другой, более агрессивный тип рака.

Раковые клетки, обнаруженные в образце ткани, таком как лимфатический узел, очень похожи на те, что видны в крови. Раковые клетки в основном маленькие, за исключением групп более крупных клеток, называемых центрами пролиферации.

трансформация

Со временем ХЛЛ может превратиться в более агрессивный тип лимфомы. Патологоанатомы называют это преобразованием. Ваш патолог внимательно изучит образец, чтобы найти доказательства трансформации.

ХЛЛ может трансформироваться одним из способов:

  • Пролимфоцитоидная трансформация. . .

Поскольку эти состояния более агрессивны, они требуют другого лечения, чем ХЛЛ без трансформации.

Проточной цитометрии

Проточной цитометрии это специальный тест, который используется для исследования иммунных клеток в крови, костном мозге или образцах тканей. Другое название этого теста — иммунофенотипирование потока. В отличие от других типов лабораторных тестов, проточная цитометрия позволяет очень быстро исследовать миллионы отдельных клеток и собирать информацию о каждой клетке. Собранная информация включает размер и форму клеток, а также типы белков, производимых каждой клеткой.

При исследовании с помощью проточной цитометрии опухолевые клетки при ХЛЛ будут иметь сильную экспрессию белка CD200. Экспрессия белка CD38 более чем в 30% опухолевых клеток может быть связана с более агрессивным заболеванием.

Молекулярные тесты

Каждая клетка вашего тела содержит набор инструкций, которые говорят клетке, как ей себя вести. Эти инструкции написаны на языке, называемом ДНК, и они хранятся на 46 хромосомах в каждой клетке. Поскольку инструкции очень длинные, они разбиты на разделы, называемые генами, и каждый ген сообщает клетке, как производить часть машины, называемую белком.

Патологи проверяют изменения, затрагивающие хромосомы, путем флуоресцентной гибридизации in situ (FISH). Когда FISH выполняется на ХЛЛ, может быть обнаружено ненормальное количество хромосом. Тест также может показать, что часть хромосомы была потеряна.

Наиболее частые изменения, наблюдаемые при ХЛЛ:

  • Трисомия 12 — раковые клетки имеют дополнительную копию хромосомы 12.
  • Делеция 13q — потеряна часть 13 хромосомы.
  • 11q23 или ATM — часть хромосомы 11 потеряна.
  • Делеция 17p — потеряна часть 17-й хромосомы. Утерянный генетический материал включает ген под названием TP53.
Читать еще:  Можно ли делать прививку

Опухоли, потерявшие часть хромосомы 11 или 17, а также опухоли со сложными изменениями (множественные приросты или потери) могут вести себя более агрессивно, чем опухоли без этих изменений.

Некоторые опухоли показывают изменение (мутацию) в гене, называемом тяжелой цепью иммуноглобулина. Этот ген производит белок, который помогает В-клеткам распознавать чужеродные белки в организме (например, белки вирусов). Опухоли с этой мутацией менее агрессивны и могут иметь более благоприятный прогноз по сравнению с опухолями без мутации.

Розмари Трембле-ЛеМэй, доктор медицины, FRCPC (обновлено 4 августа 2021 г.)

Новые хронические методы лечения лимфоцитарного лейкоза 2021 г.

Хроническая лимфоцитарная лейкемия (CLL) — медленно развивающееся заболевание, при котором слишком много незрелых лимфоцитов (лейкоцитов, которые являются клетками иммунной системы организма) находится в основном в крови и костном мозге.

Иногда на более поздних стадиях заболевания в лимфатических узлах обнаруживаются раковые клетки, и болезнь называется мелкой лимфоцитарной лимфомой. Лейкемия — это вид рака, который развивается в кровообразующих тканях, таких как костный мозг. Это заболевание, которое не создает комочков или опухолей, а характеризуется крупномасштабным образованием аномальных и незрелых кровяных клеток. В случае острого лейкоза незрелые клетки крови быстро увеличиваются, в то время как при хроническом лейкозе клетки развиваются более нормальным образом, в результате чего заболевание занимает больше времени. 1

Каковы новые методы лечения хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ)?

Существует несколько одобренных препаратов от Хронического Лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ). Вот некоторые из новейших методов лечения хронической лимфоцитарной лейкемии (ХЛЛ):

Calquence (acalabrutinib) 4, 5

Calquence (acalabrutinib) — это ингибитор киназы, показанный для лечения взрослых пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом (ХЛЛ). Calquence (acalabrutinib) может использоваться самостоятельно (монотерапия) у пациентов с ХЛЛ, получавших предыдущее лечение, и самостоятельно или в комбинации с обинутузумабом у пациентов, не получавших предыдущего лечения.

21 ноября 2019 года Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) США одобрило препарат acalabrutinib (Calquence; AstraZeneca) в качестве начальной или последующей терапии для взрослых пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом (CLL) или малой лимфоцитарной лимфомой (SLL).

9 ноября 2020 года Европейское Медицинское Агентство (ЕМА), Европейский Союз по лечению взрослых пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом (ХЛЛ).

Имбрувица (ибрутиниб )6

Имбрувика (ибрутиниб) — это первоклассный ингибитор тирозинкиназы (BTK) Брутона, используемый для лечения взрослых: Мантийно-клеточной лимфомой (MCL), которая прошла, по крайней мере, одно предыдущее лечение. Хроническая лимфоцитарная лейкемия (CLL)/Маленькая лимфоцитарная лимфома (SLL).

21 апреля 2020 года Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) одобрило препарат Imbruvica (ибрутиниб) в комбинации с rituximab для лечения ранее не лечившихся пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом (ХЛЛ) или малой лимфоцитарной лимфомой (МЛЛ). Это одобрение стало 11-м одобрением FDA для препарата Imbruvica (ибрутиниб) с момента его первого одобрения в 2013 году и шестым — для лечения ХЛЛ, наиболее распространенной формы лейкемии у взрослых.

Venclyxto/Venclexta (venetoclax) 7,

Venclexta/Venclyxto (venetoclax) — это ингибитор В-клеточной лимфомы-2 (BCL-2) (химиотерапия), показанный в качестве монотерапии для лечения людей с хроническим лимфоцитарным лейкозом (ХЛЛ), с делецией 17p или без нее, которые получили по крайней мере одну предшествующую терапию.

Venclexta/Venclyxto (venetoclax) был одобрен:

  • Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA), США: 11 апреля 2016 года, для лечения пациентов с CLL или небольшой лимфоцитарной лимфомы (SLL) с или без 17p удаления, которые получили по крайней мере один предыдущий терапии.
  • Европейское медицинское агентство (EMA), Европейский Союз, 5 декабря 2016 г. для лечения CLL в присутствии 17 пенсов делеции или мутации TP53 у взрослых пациентов, которые не подходят для ингибитора пути В-клеточных рецепторов или не смогли его пройти, и для лечения CLL в отсутствие 17 пенсов делеции или мутации TP53 у взрослых пациентов, которые не смогли пройти как химиоиммунотерапию, так и ингибитор пути В-клеточных рецепторов.
  • Therapeutic Goods Administration (TGA), Австралия, 5 января 2017 года, в комбинации с rituximab, для лечения взрослых пациентов с ХЛЛ, получивших как минимум одну предшествующую терапию. В качестве монотерапии он показан для лечения пациентов с рецидивирующим или рефрактерным ХЛЛ с делецией 17p или пациентов с рецидивирующим или рефрактерным ХЛЛ, для которых нет других подходящих вариантов лечения.
  • Министерство здравоохранения Канады, сентябрь 2016 года, в комбинации с rituximab, для лечения пациентов с ХЛЛ, которые получили по крайней мере одну предшествующую терапию. В качестве монотерапии он показан для лечения пациентов с ХЛЛ с делецией 17p, которые получили по крайней мере одну предшествующую терапию, или пациентов с ХЛЛ без делеции 17p, которые получили по крайней мере одну предшествующую терапию и для которых нет других доступных вариантов лечения.
  • МедСейф, Новая Зеландия, 2 ноября 2017 года в комбинации с rituximab, для лечения пациентов с ХЛЛ, получивших как минимум одну предшествующую терапию. В качестве монотерапии он показан для лечения пациентов с ХЛЛ с рецидивом или рефрактерным ХЛЛ с делецией 17p, или с рецидивом или рефрактерным ХЛЛ, для которых нет других подходящих вариантов лечения.

Если Вы пытаетесь получить доступ к лечению хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ), которое разрешено за пределами страны Вашего проживания, мы можем помочь Вам получить доступ к нему с помощью Вашего лечащего врача. Вы можете прочитать больше о лекарствах, которые мы можем вам помочь, и их цене ниже:

Почему стоит обращаться за лечением хронической лимфоцитарной лейкемии (ХЛЛ) в TheSocialMedwork?

Организация «СоцМедработы» зарегистрирована в Гааге в Министерстве здравоохранения Нидерландов (регистрационный номер 6730 BEM) в качестве независимого посредника в области лекарственных средств. Мы помогли пациентам из более чем 85 стран получить доступ к тысячам лекарств, в том числе. Получив рецепт от вашего лечащего врача, вы можете рассчитывать на то, что наша команда экспертов безопасно и на законных основаниях поможет вам получить доступ к новому лекарству для CLL. Если вы или ваш знакомый хотите получить доступ к лекарству, которое еще не утверждено по месту жительства, мы можем оказать вам поддержку. https://thesocialmedwork.com/contact-us Свяжитесь с нами для получения более подробной информации. Свяжитесь с нами для получения дополнительной информации.

Ссылки:

Отказ от ответственности: Данная статья не имеет целью повлиять или повлиять на уход, предоставляемый лечащим врачом. Пожалуйста, не вносите изменения в свое лечение без предварительной консультации с вашим лечащим врачом. Данная статья не предназначена для диагностики или лечения заболевания, а также для влияния на варианты лечения. TheSocialMedwork прилагает максимум усилий, чтобы собрать и обновить информацию на этой странице. Однако TheSocialMedwork не гарантирует правильности и полноты информации, представленной на этой странице.

Диагностика

Опухолевые клетки имеют морфологию зрелых (малых) лимфоцитов: «штампованное» ядро с конденсированным хроматином без ядрышка, узкий ободок цитоплазмы. Иногда отмечается существенная (более 10%) примесь омоложенных клеток (пролимфоцитов и параиммунобластов), требующая проведения дифференциального диагноза с пролимфоцитарным лейкозом.

Необходимым критерием диагноза ХЛЛ является повышение абсолютного числа В-лимфоцитов в крови более 5×10 9 /л. [1] .

Иммунофенотипирование лимфоцитов методом проточной цитометрии обязательно для подтверждения диагноза. В качестве диагностического материала обычно используется периферическая кровь. Для клеток ХЛЛ характерен аберрантный иммунофенотип: одновременная экспрессия (коэкспрессия) маркеров CD19, CD23 и CD5. В дополнение к этому выявляется клональность. Диагноз ХЛЛ также может быть установлен на основании данных иммуногистохимического исследования биоптата лимфатического узла или селезенки.

Читать еще:  Высокие тромбоциты у ребенка 3 месяца

Цитогенетическое исследование проводится методом стандартного кариотипирования или FISH. Задача исследования — выявление хромосомных мутаций, часть из которых имеет прогностическую значимость. Из-за возможности клональной эволюции исследование должно повторяться перед каждой линией терапии и в случае возникновения рефрактерности. Кариотипирование при ХЛЛ требует применения митогенов, поскольку без стимуляции редко удается получить необходимое для анализа количество метафаз. Интерфазная FISH при ХЛЛ не требует применения митогенов и отличается большей чувствительностью. При анализе используются локус-специфичные метки, позволяющие выявлять del17p13.1, del11q23, трисомию 12 хромосомы (+12) и del13q14. Это наиболее частые хромосомные поломки, встречающиеся при ХЛЛ:

    del13q14 выявляется в

Скрининг гемолитической анемии из-за высокой частоты аутоиммунных осложнений при ХЛЛ необходим даже при отсутствии ее явных клинических проявлений. Рекомендуется проводить прямую пробу Кумбса, подсчет числа ретикулоцитов и определение уровня фракций билирубина. При наличии цитопении для уточнения ее генеза (специфическое поражение костного мозга или аутоиммунное осложнение) иногда необходимо исследование миелограммы, для чего выполняется стернальная пункция.

Рутинный физикальный осмотр позволяет получить достаточное представление о клинической динамике, поскольку заболевание носит системный характер. Выполнение УЗИ и компьютерной томографии для оценки объема внутренних лимфоузлов не является обязательным вне клинических исследований.

Хронический лимфолейкоз: симптомы

На первом этапе клинические симптомы отсутствуют или выражены очень слабо, и нарушение обнаруживается, как правило, только при анализе крови. Достаточно долгое время количество белых кровяных телец приближается к верхнему пределу нормы, лимфоузлы не увеличены. Размер лимфатических узлов может несколько увеличиваться только во время протекания инфекционного процесса, а после его прекращения возвращаться к норме. Первым настораживающим признаком, который свидетельствует о прогрессировании онкозаболевания, выступают увеличенные лимфоузлы, к чему в некоторых случаях добавляется сплено- и гепатомегалия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, эластичны, подвижны, диаметром от 5 миллиметров до 5-6 сантиметров и больше.

На стадии развитых клинических симптомов пациенты испытывают повышенную утомляемость, слабость, понижение трудоспособности. Лимфоцитоз возрастает до 85-90%. Несмотря на то, что для этой стадии еще не характерны анемия и тромбоцитопения, в ряде случаев количество тромбоцитов несколько понижается.

На терминальной стадии пациенты резко теряют вес, у них отмечается субфебрильная температура, обильная потливость в ночное время суток. В большинстве случаев развивается иммунодефицит, обусловливающий высокую заболеваемость ОРВИ, циститами, нагноениями. Как правило, именно инфекционные заболевания выступают непосредственной причиной смерти при хроническом лимфолейкозе. Чаще всего у таких пациентов диагностируются тяжелые формы пневмонии, экссудативный плеврит, генерализованный опоясывающий лишай. Возможно перерождение хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера — агрессивную, стремительно развивающуюся лимфому.

Гематологи VS COVID-19: учимся преодолевать

Гематологи ГКБ №52 первыми в России начали лечить онкогематологических больных с COVID-19. О том, как помогают таким пациентам в 52-й больнице, рассказывает руководитель гематологической службы Мисюрина Елена Николаевна.

Когда вы приняли первых пациентов с коронавирусом?

— В марте 2020 года появились первые пациенты, страдающие онкогематологическими заболеваниями и к тому же заразившиеся коронавирусной инфекцией. Все онкогематологические пациенты Москвы с COVID-19 были направлены на госпитализацию в ГКБ №52. На конец мая у нас было пролечено более 300 онкогематологических пациенов с COVID-19.

Каковы особенности течения коронавирусной инфекции у этой группы пациентов?

— Пациенты с онкогематологическими заболеваниями являются самыми уязвимыми для COVID-19. Вирусная инфекция COVID-19 является серьезной угрозой здоровью человека, а для пациентов онкогематологического профиля риски увеличиваются в десятки раз. Все наши пациенты находятся на разных этапах циклического лечения (после высокодозных курсов химиотерапии, до начала химиотерапии, пациенты с хроническими заболеваниями, которые находятся на постоянной химиотерапии), и это состояние отнюдь не прибавляет им сил сопротивляться инфекции.

Так, мы столкнулись с очень серьезной проблемой для пациентов с первые выявленными гемобластозами, когда на фоне COVID-19 по витальным показаниям нужно начинать химиотерапию. Например, поступила молодая пациентка с впервые выявленным острым миелоидным лейкозом с лейкоцитами 300 *109, а у нее еще к тому же выявлен COVID-19. Или молодой пациент с COVID-19 и впервые выявленным острым промиелоцитарным лейкозом, который нужно срочно лечить. Или переводят пациента после высокодозной химиотерапии в агранулоцитозе и COVID-19 пневмонией. Отдельная группа пациентов – это пациенты после проведенной трансплантации костного мозга. И как в этих ситуациях поступать? Никаких рекомендаций и алгоритмов для онкогематологических больных ни международных, ни российских нет! В общем, мы оказались на передовой.

И как удалось справиться?

— Нам очень помогли наши внутрибольничные протоколы для лечения обычных пациентов с COVID-19, доступность в больнице всех необходимых лекарственных препаратов. Все это позволило адаптировать существующие методики лечения коронавирусной пневмонии для онкогематологических пациентов с COVID-19. Конечно, к каждому пациенту вырабатывался инивидуальный подход, каждый пациент обсуждался коллегиально, принималось решение о необходимости, целесообразности назначения противовирусной терапии, терапии для подавления цитокинового шторма на фоне глубокого агранулоцитоза. Можно сказать, мы стали первопроходцами в вопросах лечения онкогематологических больных с COVID-19. Все решения были и будут очень непростыми. На сегодняшний день уже появились свои первые наработки, понимание, “ощущение” того, как протекает COVID-19 у пациентов с разными гематологическими заболеваниями (лейкозами, злокачественными лимфомами, миеломами, миелодиспластическим синдромом, хроническими миелопролиферативными заболеваниями, хроническим лимфолейкозом и анемиями).

А как ведет себя иммунитет у таких пациентов? Как они сопротивляются вирусу?

— Важным остается вопрос приобретения иммунитета к COVID-19 у онкогематологических больных. У некоторых пациентов мы так и не увидели образования антител к COVID-19. Как пациентам продолжать лечение высокодозными курсами химиотерапии? Какие методы диагностики использовать до начала курсов химиотерапии? На сегодняшний день вопросов больше, чем ответов. Но мы вместе с нашими пациентами решаем новые задачи, боремся за их жизнь, стараемся победить вместе с ними вирусную инфекцию, которая встала у наших больных на пути к выздоровлению. И очень приятно видеть счастливые глаза наших больных, когда мы их выписываем домой. Они настоящие герои. Представьте человек заболел серьезным заболеванием, он борется за свою жизнь, это очень тяжелая ситуация для каждого нашего пациента, не только физически, но и морально, а тут новое препятствие — COVID-19. Отдельное спасибо нашему профессиональному коллективу: врачам, медсестрам, младшему медперсоналу. Без их участия, поддержки, позитивного настроя, улыбок и, конечно, профессионального выполнения своей работы нельзя представить гематологическую службу ГКБ№52!

Осложнения и смерть

Превращение ХЛЛ в диффузную лимфому (синдром Рихтера). До этого момента доживает лишь 5% пациентов (к счастью). Очень болезненный и неприятный вариант – очаги опухоли растут в тканях, сдавливая нервные окончания и вызывая сильные боли.

Поражение слуховой улитки – шум в ушах и прочие расстройства слуха.

Воспаление мозговых оболочек — менингиты и менингоэнцефалиты. Речь идет как о нейролейкозе, так и о присоединении инфекций из-за исчезнувшего иммунитета.

Основная причина смерти – инфекции, включая почечную недостаточность на фоне инфекционного поражения почек.

Рецидивирующий (рефрактерный) ХЛЛ

Это, по сути, стадия лейкоза, когда он еще поддается лечению – периоды относительного благополучия перемежаются обострениями.

В это время важно не пропускать посещения онколога и курсы профилактической терапии, а также внимательно относится к любому изменению самочувствия.

Из препаратов – неплохо зарекомендовали себя схемы с ирутинибом, иделалисибом и венетоклаксом.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector